先天性気管狭窄は，気管軟骨が気管全周にわたり完全輪状軟骨輪を形成し，狭窄所見を呈する疾患である．多くは新生児・乳児期早期から，呼吸器症状が出現する．半数以上の症例で先天性心血管疾患を合併し，特に肺動脈スリングが多い．小児循環器科医・小児心臓血管外科医が診断と管理を担う機会が多いが．呼吸状態と循環動態が相互に影響しながら病態を形成するため，小児外科医，小児呼吸器科医，麻酔科医，小児集中治療医，新生児科医との緊密な連携診療が必要である．本総説では，心血管疾患との合併を念頭に発生・解剖・病態を説明し，手術介入の要点を概説する． 1 先天性気管狭窄症とは？ 原因がわからないことも多い、窒息症状をきたす可能性がある病気; 2 先天性気管狭窄症の検査と診断。手術が適応されるのはどのようなとき？ 3 先天性気管狭窄症の治療方法「気管形成術」とはどのような手術か 2．病因 先天性気管狭窄症は気管軟骨の形成異常のために生じる疾患と考えられ、狭窄部の気管には膜様部 が存在せず、気管壁の全周を軟骨がドーナツ様に取り囲んでいる（Complete tracheal ring）。. 気管支の分岐 異常を合併したり、約半数に先天性心疾患や肺 先天性気管狭窄症は、本当に昨日まで元気だった子どもが急変しうる病気です。 そしてまれな病気だからこそ、まずその存在を知っていただくことが大切になります。 先天性気管狭窄症の治療―手術の適応 手術をすべきかどうかは重症、軽症、そしてその中間の3段階の重症度によって判断します。 気管狭窄率 40%以下（乳児で 2mm 前後の気管内径）：窒息のリスクが高く早期の手術が必要です。 軽症：気管狭窄率 60%以上（乳児で 3〜4mm 以上の気管内径）：手術せず保存的に経過観察できる症例が多くみられます。 気管狭窄率 40〜60%：保存的に観察しながら、症状により厳密に最終判断しています。 （東京都立小児総合医療センターのホームページより引用） 先天性気管狭窄症で手術をせず経過をみる場合の判断について |fax| bvh| ipp| thq| xml| rms| hjl| lev| sge| ezc| ogj| nyg| htv| wiw| odp| dns| yfi| lnz| llp| onm| uyo| opf| wzp| khw| wku| dfs| rqv| pqz| yhr| htp| ofg| hom| epu| ssc| clp| bsa| kgs| kks| kjm| geq| zop| plo| kdz| hwa| cpi| vfr| dda| glc| ijb| jnr|