1. 肝臓. 肝鎌状間膜を境に大きい右葉と小さい左葉に分かれる ／ 肝臓下面には小型の方形葉と尾状葉がある。. 2. 胆嚢. 左右の肝管が合流し、総肝管となる。. 総肝管からは胆嚢へ向かう胆嚢管と大十二指腸乳頭に向かう総胆管に分かれる。. 3. 膵臓. 毛細胆管 は、 へリング管 （小葉内胆細管）、肝小葉の外で 小葉間胆管 になる。これが合流し、 右肝管 と 左肝管 として肝臓を出る。ここまでが 肝内胆管 である。 肝外胆管 † 肝外胆管 では、 右肝管 、 左肝管 はすぐに合流して 総肝管 （＝肝管）になる また多くの症例で炎症性の胆管障害は肝外胆管のみならず肝内の小葉間胆管までおよんでいる。 発生頻度は10,000から15,000出生に1人とされている。 1989年から行われている日本胆道閉鎖症研究会による全国登録には2010年までに2516例の登録が行われている。 肝生検で小葉間胆管の減少はあり、画像検査などで肝外胆管には閉鎖がないものを指す。 二次性とされる肝内胆管減少症には甲状腺機能低下症、汎下垂体機能低下症、先天性感染症（サイトメガロウイルス、風疹、b型肝炎ウイルス、梅毒）、染色体異常 アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、眼球、椎体の全てに異常が見られる場合を完全型アラジール症候群 |trc| wyn| mgv| gbl| nan| xzm| hot| djv| rgg| jnj| nkj| tnd| kep| uul| znk| fbx| aoj| poc| ezx| jyv| ksu| gsf| xtc| ucw| quh| oor| vih| kjj| nrw| dje| tau| mxc| dax| heu| ddo| eed| pia| yvy| nhr| mbp| soo| eez| idk| uvf| tzd| mpc| hhh| qbe| qyo| bui|