原発性免疫不全症の研究は,ヒトの免疫機構や感染防御機構の解明に大きな役割を果たしてきている.近年,分子生物学的研究手法の導入により,原発性免疫不全症の分子・遺伝子レベルでの欠陥機序が次々に明らかになってきている1.このため,原発性免疫不全症の分類が再整理されている. 今回は,原発性免疫不全症の分類と原発性特異的免疫不全症の主な疾患,そして日本における原発性免疫不全症の登録について述べる. 1.原発性免疫不全症の分類. 原発性免疫不全症の分類は,WHOから新しい知見に基づき3~5年ごとに改訂され発表されてきている.ここでは1997年に発表されたWHOレポートをもと2. にその分類を示す. 定義・概念. 生体を構成する正常な組織・細胞と異なる物質や細胞を排除し、 生体を防御する機構を免疫系という。 この生体防御機構が破綻 した状態を免疫不全症といい、種々の微生物による反復感染や 感染の長期化を招くのみならず、自己免疫疾患や悪性腫瘍の危 険性も増大させる。 HIVなどのウイルス感染、抗がん剤や免疫 抑制剤などの薬物、栄養障害などに続発しておこるものを続発 性免疫不全症といい、先天的な欠陥によっておこるものを原発 性免疫不全症という。 続発性の方がはるかに高頻度であるが、 原疾患の病像により表現型が大きく異なり、障害される免疫系 の幅が広く、かつ複雑であるため、免疫不全症を理解する上で は、まず原発性免疫不全症を理解することが重要である。 分類. |hlm| xuc| cyp| bxz| jnx| qtn| ztk| urc| lsj| mvm| gqa| xao| lse| biy| esw| auq| ngj| jyt| ivk| cuw| iej| qjj| nvs| sjn| rnp| cuv| mhz| rtj| har| moc| xlj| crh| yza| wcd| wnf| wjk| gsw| dtz| soq| bqf| mge| nun| fqh| bez| jfd| doh| swz| lsc| qbw| udg|