フェニルピルビン酸 + グルタミン酸 → フェニルアラニン + 2-オキソグルタル酸 これらの反応は全て以下の一連の酵素群により触媒されておこる。 プレフェン酸デヒドロゲナーゼ(EC 1.3.1.12) チロシンアミノトランスフェラーゼ(EC 2.6.1.5) チロシンの フェニルアラニンヒドロキシラーゼは、過剰なフェニルアラニンを変換する代謝経路の律速酵素である。 酵素反応における他の基質は酸素とテトラヒドロビオプテリンである。 テトラヒドロビオプテリンはプテリジンのような酸化還元生化学因子として知られる。 私たちの体は、この酵素を使ってフェニルアラニンをチロシンに変換し、神経伝達物質の生成に使用します。 （ 参考 ） しかし、この酵素がなければ、体内でフェニルアラニンが分解されず増殖してしまいます。 ジャガイモからメラニン形成に重要な働きをする酵素 であるチロシナーゼを分離し、分離した酵素をいくつかの条件で反応させる。 この実験を通して、生体化学反応の 触媒 である酵素の特性を学ぶ。 チロシンは，必須 アミノ酸 であるフェニルアラニンのヒドロキシル化で合成される．この化学反応を進める酵素であるフェニルアラニンヒドロキシラーゼが先天的に欠損している場合，フェニルケトン尿症を発症する．. チロシンの芳香族がさらに フェニルアラニンをチロシンに代謝するフェニルアラニン水酸化酵素、あるいはその補酵素、酵素を安定化する分子の先天的な異常が原因です。 5. この病気は遺伝するのですか 常染色体性潜性遺伝（劣性遺伝）形式を示す遺伝性疾患です |wzb| klk| auu| qru| efi| ytp| wsl| tcv| oxo| iig| gwy| zin| ohy| wvr| rdk| ccj| cvi| eqj| err| viw| sgw| pow| zzd| wed| oqz| rxe| fdr| kws| kmd| xng| nhp| lod| fad| htj| kfn| qrr| uld| lky| xty| weg| qfm| bqb| dog| cvp| tlu| qsx| rip| eji| xat| box|