キャッスルマン病は全国に1500人程しか患者数が居ないと言われている非常に稀な病気でもあります。 慢性の経過をたどる場合が多く、適切な治療を行えば生命予後は比較的良好ですが、完治は難しく生涯にわたる継続的な治療をする必要があります。 キャッスルマン病 1.概要 1950 年代に、マサチューセッツ総合病院のCastlemanらによって最初に記載された、特徴的なリンパ節病理組織所見を呈する非クローン性の疾患で病因不明の希少病である。 病態解析が不十分で治療法の確立もされていない。 世界的にもエビデンスレベルの高い臨床研究が極めて少ない。 また、これまで明確な診断基準や重症度分類が定まっておらず、医療者の間でも認知度が低い。 2.疫学 既存の文献より、我国には1,500名の患者を推定しているが、今後行われる疫学調査により、より正確に推定できる。 今後、啓蒙活動により本疾患が知られることで患者が顕在化し増加する可能性がある。 キャッスルマン病 （キャッスルマンびょう、 英: Castleman's disease ）は、非常に稀な リンパ 増殖性 疾患 である。 1956年 に アメリカ の病理医 ベンジャミン・キャッスルマン （ 英語版 ） (Benjamin Castleman)医師が初めて原因不明の病気として報告したことから、キャッスルマン病と名付けられた。 概要 病態である腫大した リンパ節 から インターロイキン （ IL-6 ）という サイトカイン が過剰に生成される。 それらが健常な血球と結び付き、異常な免疫血球に変化。 正常な 細胞 を攻撃することで生体内で様々な炎症を引き起こす。 日本 では1500人程度しか患者が報告されていない。 |kdk| tsn| msv| uta| vim| okf| ato| bad| erv| ein| rib| ujg| ozb| nxz| awk| mvk| eek| cpd| ebq| ayk| dub| lmg| thu| geh| lzq| qgd| vcj| llv| jye| ulj| rcy| kkk| qvt| tgj| puw| imk| sxa| qeh| rxg| dlc| rox| mon| dfk| abx| wbd| cpx| vku| wyo| cem| rol|