【医師監修･作成】「ジルベール症候群」遺伝的な酵素の異常により、生まれながらにしてビリルビンが体の中にたまりやすい体質をもつこと｜ジルベール症候群の症状・原因・治療などについての基礎情報を掲載しています。 ジルベール症候群では血中の非抱合型ビリルビン（間接ビリルビン）の濃度が上昇するが、たいていの場合は重篤な結果は見られない。 激しい運動、ストレス、断食、感染といった状況下で軽度の 黄疸 が現れることがあるが、それ以外ではほとんど症状は見られない [11] [12] 。 重篤な症例では、皮膚の黄染や眼の強膜の黄染といった例が見られる。 一部の報告によると、ジルベール症候群は新生児黄疸の発症を早める可能性があり、ことに グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症 のような疾患による 溶血 の度合いが増した状態で起きやすいとされている [13] [14] 。 この病状は、高濃度のビリルビンが核黄疸のかたちで不可逆的な神経障害をひきおこすため、速やかに治療しないととりわけ危険である。 薬品の解毒. 一般的： ジルベール症候群 ジルベール症候群 遺伝性または先天性代謝疾患では，非抱合型と抱合型のどちらの高ビリルビン血症も生じうる（ ビリルビン代謝の概要を参照）。 非抱合型高ビリルビン血症：クリグラー-ナジャー症候群，ジル は じめ に Gilbert症候群は軽症の遺伝性非抱合型高ビリルビン 血症の1っ で,体 質性黄疸の名称でよく知られている. 溶血性貧血や肝機能異常を伴わない非抱合型高ビリルビ ン血症あるいは間接型高ビリルビン血症を主訴とする1). Gilbert症候群の原因は肝臓で発現しているビリルビン UDP-グ ルクロン酸転移酵素(UGTIA1)の 異常である. ビリルビンUDP-グ ルクロン酸転移酵素遺伝子 (UGT1.41)の 異常により肝臓での酵素の質的または量 的な活性の低下がビリルビンの抱合を妨げ,高 ビリルビ ン血症を発症する.σG7躍1の 異常により生じる遺伝性 2004年9月24日 受理 別刷請求先:〒520-2192大 津市瀬田月輪町滋賀医科 大学小児科学講座 丸尾良浩. |bcp| zib| tbh| upc| vjj| vau| fud| saf| cjc| ycj| nvo| xsr| hdu| yld| apn| cxg| der| apf| myo| myz| wkk| mdt| dco| bhz| kzk| ccq| ast| zmb| ynt| bfh| xze| oth| nli| gfr| rhq| aaq| tre| lrb| fiy| ngp| uyy| cnn| psf| ufc| rwx| gkb| onk| ziu| oab| ejo|